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舞蹈症(亨丁頓氏症)

舞蹈症又稱之為亨丁頓氏舞蹈症,是一種體染色體缺失所 造成的腦部退化疾病。疾病的起因於第四對染色體內Huntingtin基因的CAG三核苷酸重複序列異常擴張。杭丁頓氏舞蹈症的症狀通常在30歲之後才會 出現,包括痴呆,手舞足蹈,身體的協調能力變差,憂鬱,記憶受損,情緒起伏很大。也有少數的少年型患者二十歲以前就會發病。遺憾的是,到目前為止,並沒有任何治療方式可以醫治杭丁頓氏舞蹈症,僅有少數一些藥物可以稍稍緩和症狀。

會造成亨丁頓舞蹈症的原因是腦細胞的神經原持續退化,這種退化會造成不能控制的運動,失去智能,及情緒上的困擾,特別是影響到控制協調動作神經節時。一般說來,舞蹈症患者在確認診斷後,還能夠維持工作幾年,直到病症惡化。而主要是因為運動方面的徵狀限制了行動。

亨丁頓舞蹈症的病程惡化和因人而異,而且有程度上有相當大的不同,成人發病後可能十五年到二十年就會死亡,少年型患者則是八到十年。怪異的是,似乎有證據顯示發病年齡愈小,其腦部退化就愈嚴重。

若父母親之一方,經基因診斷確定為亨丁頓舞蹈症患者時,因為舞蹈症為顯性遺傳,則胎兒會有50%的機率罹患此症。要做基因診斷前需先經由專業醫師進行遺傳諮詢,並於母親懷孕後,採集胎兒絨毛或羊水進行基因診斷。

如果家中有人罹患舞蹈症時,正確的照顧方式是很重要。因為亨丁頓舞蹈症患者通常無法用複雜的文字描述想法,就有人會誤以為亨丁頓舞蹈症不正常。盡可 能保持正常的環境,語言治療或許可增加患者的溝通能力。充足和適當的運動對患者是有好處的,雖然病患的運動協調性不好,但還是要在協助下鼓勵走路。在飲食 方面,照顧者需要將食物切碎或過濾以避免嗆到或噎到,最好給病患準備塑膠杯避免打破。

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